Ретинобластома (рак глаз)
Ретинобластома –
злокачественная опухоль глаза, развивающаяся преимущественно в детском возрасте
из тканей эмбрионального происхождения. Пик заболевания приходится на 2 года.
Почти все случаи заболевания выявляются до 5-летнего возраста.
Ретинобластома может
быть:
* односторонней
* двусторонней.
Двусторонняя
форма заболевания встречается примерно у каждого четвертого пациента .
Односторонние же
опухоли, как правило, ненаследственные, но имеется четкая связь заболевания с
хромосомными аберрациями.
Считается, что
ретинобластома развивается из нейроэктодермы сетчатки. При этом опухолевые
клетки имеют разную степень дифференцировки. Для опухолей больших размеров
характерны очаги некрозов и кальцификатов. Ретинобластома представлена
недифференцированными мелкими клетками с крупным ядром. Типичны множественные
очаги роста опухоли на сетчатке. Большинство пациентов погибают от метастазов в
ЦНС по зрительному нерву, а также метастазов в кости и костный мозг по крови.
Клиника
ретинобластомы.
Один из первых
симптомов ретинобластомы является «кошачий глаз» или лейкокория. 
К сожалению,
этот симптом появляется при достаточно большом размере опухоли. Небольшие
опухоли центрального расположения способны до появления лейкокории приводить к
потере зрения в центральной части, потере бинокулярного (объемного) зрения,
развитию косоглазия. Долгое время опухоль может быть «молчащей», но при
развитии вторичной глаукомы и воспаления появляется боль.
Итак, к первым
пизнакам заболевания относятся:
* Потеря зрения. Один из самых ранних, но
плохо выявляемых у маленьких детей симптомов
* Косоглазие.
* Боль. Она возникает за счет повышения
внутриглазного давления при росте опухоли.
Остальные
симптомы обычно связаны с метастазированием опухоли. Наследственные
двусторонние поражения глаз наиболее опасны, т.к. опухоль при этом, как
правило, множественная. При эндофитном росте (внутрь глаза) довольно часто
развивается глаукома и боль. В дальнейшем присоединяется слепота. При экзофитном
росте (за пределы глаза) опасность заключается в довольно скором
метастазировании в центральную нервную систему и формированием отдаленных
метастазов.
Диагностика
ретинобластомы.
Обычно проводится
двустороннее офтальмологическое обследование под общей анестезией (под
наркозом). Широко используются методы медицинской визуализации:
* ультразвуковое исследование (УЗИ
* рентгеновская компьютерная томография (РКТ,
КТ)
* магниторезонансная томография (МРТ).
Все три метода
используются довольно интенсивно и взаимно дополняют друг друга. Они позволяют
дать детальную характеристику опухоли в самом глазу и оценить степень
распространенности процесса. Биопсия (пункция) тканей глаза не проводится в
силу высокого риска искусственного метастазирования опухолевых клеток при
данной процедуре, а вот биопсия красного костного мозга и спинномозговая
пункция проводятся достаточно часто. У всех больных исследуют спинномозговую
жидкость и костный мозг.
все пациенты
подразделяются на 5 групп в зависимости от прогноза в отношении сохранения
зрения (но не в отношении прогноза заболевания).
Стадийная
классификация (Reesе-Ellsworth).
Группа I (самая благоприятная).
А. Солитарная
опухоль, меньше чем 4 дисковых диаметров, расположенная на или позади экватора;
В. Множественные опухоли,
не больше чем 4 дисковых диаметра, все расположенные на или позади экватора.
Группа II (благоприятная).
А. Солитарная
опухоль, от 4 до 10 дисковых диаметров, расположенная на или позади экватора;
В. Множественные
опухоли, от 4 до 10 дисковых диаметров, расположенные позади экватора.
Группа III (сомнительная).
А. Любое
поражение кпереди от экватора.
В. Солитарные
опухоли, больше чем 10 дисковых диаметров позади экватора.
Группа IV (неблагоприятная).
А. Множественные
опухоли, любая из которых больше, чем 10 дисковых диаметров.
В. Любое
поражение кпереди от ora serrata.
Группа V (самая неблагоприятная)
А. Опухоли,
вовлекающие более, чем половину сетчатки.
В. Обсеменение
стекловидного тела.
Размер опухоли
традиционно определяется размером оптического диска, что составляет 1,5 мм.
В настоящее время
нет единой стадийной классификации для ретинобластом с любым вариантом
опухолевого распространения. Специалистами из St. Jude Childrens Research Hospital (США)
предложена другая стадийная классификация.
Стадия I - опухоль ограничена сетчаткой.
Стадия II - опухоль ограничена глазным яблоком.
Стадия III - экстраокулярной распространение
(регионарное, местное).
Стадия IV - отдаленные метастазы.
Лечение
В настоящее время
в лечении ретинобластом используются: оперативный метод, лучевой и
химиотерапия. Правильное сочетание предложенных методов дает возможность
получения хороших результатов. Поэтому при планировании лечения следующие
принципиальные моменты имеют огромное значение:
1)поражение
одностороннее или двухстороннее;
2)зрение
сохранено и имеется возможность его сохранения;
3)поражение
только внутриглазное или процесс уже распространился на зрительный нерв;
4)имеет ли место
распространение процесса на орбиту, на цнс, наличие отдаленных метастазов.
В настоящее время
существует тенденция к максимально возможному консервативному лечению.
Криотерапия и фотокоагуляция - два прекрасных метода лечения ретинобластом,
позволяющие сохранить глаз и зрение и практически не дающие осложнений. В
случае рецидива заболевания возможно повторение лечения. Однако консервативное
лечение эффективно только при небольших опухолях. Криотерапия показана при
поражении переднего отдела сетчатки, фотокоагуляция - при поражении заднего
отдела сетчатки.
Оперативный метод
Самым частым
видом операции при ретинобластоме является энуклеация. Показаниями к энуклеации
является массивный характер внутриглазного поражения; глаукома, вызванная
разрастанием сосудов опухоли, отсутствие зрения и невозможность его восстановления.
Самым важным
моментом этой операции является отсечение зрительного нерва так далеко, как это
только возможно. Через 6 недель после этой операции уже возможно
протезирование. Энуклеация - самый хороший метод лечения, дающий лучшие
результаты выживаемости. Летальность после энуклеации минимальна. После этой
операции в последующем не требуется регулярное обследование под наркозом.
Однако поскольку
эта операция чаще всего производится в возрасте до трех лет, она влечет за
собой большие косметические дефекты, так как к этому возрасту орбита еще не
сформировалась окончательно, после операции из-за отсутствия глаза кости,
формирующие орбиту, растут активнее, что и вызывает косметический дефект.
Удаленный глаз
должен быть подвергнут тщательному гистологическому исследованию. Главными
факторами, определяющими плохой прогноз, являются инвазия зрительного нерва,
особенно на уровне резецированного края, интенсивная инвазия сосудистой
оболочки, экстрасклеральная инвазия. В случаях внеглазного распространения опухолевого
процесса показана экзентерация орбиты - операция еще более калечащая, чем
энуклеация.
Лучевое лечение.
В попытке
сохранить зрение облучение становится методом выбора в лечении пациентов с
ретинобластомой. Целью лучевого лечения является излечение с сохранением
зрения. Однако преимущества в выборе этого метода должны быть взвешены и
сравнены с возможными непосредственными и отдаленными осложнениями. Если может
быть сохранено зрение, то следует отдать предпочтение лучевой терапии, чем
энуклеации. Существует несколько методик лучевой терапии, однако чаще
используется наружное облучение с двумя латеральными полями. Так как
большинство пациентов имеют множественные опухоли в одном или обоих глазах, и
эти опухоли мультифокальны по своему происхождению, поле облучения должно
включать всю сетчатую оболочку, передняя граница которой - ora serrata. В поле облучения также должно быть включено стекловидное тело и 10 мм
передней части зрительного нерва. Дозы лучевой терапии должны быть высокими -
от 3500 Гр у больных I-III групп, до 4500 Гр у больных IV-V групп. Рекомендуется использование специальных блоков для хрусталика,
чтобы избежать развития постлучевой катаракты. Некоторые авторы критикуют
латеральные поля, так как возможны рецидивы в передней части сетчатки.
Практически это бывает редко, однако в случае такой локализации опухоли
показана дополнительная криотерапия.
Так как пациенты
с ретинобластомой - это преимущественно дети до трех лет, для проведения
лучевой терапии часто необходим наркоз и специальный стол для фиксации
больного.
Ретинобластома -
это опухоль, чрезвычайно чувствительная к лучевому лечению. Получая только
лучевую терапию, 75% пациентов может быть излечено, а при добавлении
криотерапии процент излечения может быть и выше.
Для оптимального
проведения лучевого лечения необходимо участие группы специалистов, в которую
входят сестра, врачи разного профиля, анестезиологи, хорошо знающие эту
патологию.
В некоторых
случаях возможно использование радиоактивных пластинок, но их применение
ограничено, так как доза облучения распределяется неравномерно, она высока
только в месте имплантации. Такая высокая доза облучения может привести к
сосудистым повреждениям и последующим кровотечениям. Поэтому эта методика
лучевого лечения показана только при очень маленьких опухолях, расположенных
вне оптического диска. Также эта методика не показана детям с наследственной
ретинобластомой, так как в этом случае наиболее вероятен мультифокальный
характер поражения.
Химиотерапия.
Хирургический
метод и лучевая терапия могут дать излечение практически в 80-90% случаев. ХТ
должна быть применена в случаях массивного внутриглазного поражения, при
инвазии зрительного нерва, особенно если имеет место инвазия резецированного
края нерва, при поражениях орбиты, при региональных метастазах.
Ретинобластома
хорошо чувствительна к ряду химиотерапевтических препаратов. В лечении
используется сочетание нескольких цитостатиков. Сочетание винкристина,
карбоплатина, вепезида - самое эффективное в настоящее время. Винкристин,
циклофосфан, доксорубицин - также эффективны, однако в последнее время отдается
предпочтение первой комбинации из-за того, что циклофосфан увеличивает риск
развития вторых опухолей и приводит к стерилизации пациентов.
В последние годы
в развитых странах в связи с хорошей диагностикой отмечено увеличение числа
больных с ранними стадиями болезни. В этих случаях криотерапии, фотокоагуляции
и лучевой терапии может быть достаточно для излечения пациента.
| 
